Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Особенности патологии

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы патологии

Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.

Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• болевой синдром;
• нарушениями чувствительности кожи;
• синдромом Горнера;
• атрофия кистей рук;
• поражение ногтей;
• нарушение рефлексов;
• нистагм глаз;
• трофические изменения кожи.

Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи. Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже. Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.

Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.

У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.

Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.

Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.

Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.

Когда проявляется болезнь

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.

Диагностика патологии

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

• МРТ позвоночника и головы;
• электроэнцефалография мозга;
• обследование тонуса сосудов мозга;
• обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Лечение патологии

При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс. При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора. При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.

Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.

Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:

• витаминно-минеральные комплексы;
• нейропротекторы;
• дегидратирующие препараты;
• обезболивающие лекарства.

Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.

Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.

Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.

Прогноз

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.