Медуллобластома мозжечка у детей

Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.

Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток. Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей. Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.

Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности. Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг. Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.

Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.

Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.

Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:

• Нейроспонгиобластома.
• Саркоматозная глиома.
• Сферобластома.
• Гранулобластома.
• Нейроспонгиома.
• Изоморфная глиобластома.
• Эмбриональная нейроглиоцитома.

Разновидности

Выделяется три разновидности медуллобластом, которые отличаются друг от друга клеточным составом, они расположены по возрастанию злокачественности, каждая из которых крайне опасна для жизни:

• Липоматозная – опухоль, содержащая жировые клетки.
• Меланотическая, состоящая из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин.
• Медуллобластома с мышечными волокнами.

Типичная область локализации и патогенез

Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.

Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.

Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.

По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.

Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.

Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной). Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения. Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.

Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.

Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.

Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.

Причины развития и группы риска

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).

К основной группе риска относятся мальчики до десяти лет, люди, подвергшиеся действию излучений ионизирующего типа, а также токсическому воздействию вредных пищевых канцерогенов, бытовой химии или лакокрасочных изделий.

Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.

Симптомы

Медуллобластома имеет крайне широкую симптоматику, зависящую от области её локализации и размеров. Все симптомы являются нарушениями деятельности ЦНС из-за влияния опухоли на её работу и могут быть разделены на несколько групп.

Если поражён спинной мозг

При поражении спинного мозга в первую очередь развиваются различные параличи или парезы (ослабление мышц из-за недостаточности нервных сигналов, вызывающих их тонус) мышц, а также нарушения чувствительности.

Если поражён мозжечок

При поражении мозжечка, развивается синдром мозжечковой атаксии, выраженный в потере равновесия, отражающегося на всей моторике и главным образом на походке. «Мозжечковая походка» — это когда человеку трудно удерживать равновесие на двух ногах, он идёт широко раздвинув ноги и активно балансируя руками, при этом мотаясь из стороны в сторону и часто падая, как будто он идёт по палубе корабля в шторм.

Если задет ствол мозга

При развитии опухоли, когда она помимо мозжечка прорастает или метастазирует в ствол головного мозга, состояние больного крайне ухудшается, так как этот орган отвечает за контроль работы основных органов, поддерживающих жизнедеятельность. При этом начинаются нарушение дыхания и сердцебиения, потеря глотательного рефлекса, различные глазные симптомы в виде ухудшения зрения, нистгампа (непроизвольно быстробегающие глаза),  к парезу взора (застыванию глаза на одном месте) или сбоев работы других органов, в том числе органов чувств.

Развитие гидроцефалии также имеет свою симптоматику:

• Головокружения, изнуряющие головные боли.
• Сильная тошнота с беспричинной мучащей рвотой.
• Эпилепсия.
• Нарушение мышечного тонуса, рефлексов.
• Неврологические проявления в виде нарушения работы внутренних органов.
• Увеличение черепа.
• Косоглазие.

Так как головной мозг отвечает не только за работу организма и внутренних органов, но также за мышление и сознание, то, соответственно, развиваются психоневрологические симптомы:

• Психомоторное возбуждение.
• Изменение сознания.
• Повышенная раздражительность.
• Потеря ориентации в пространстве и времени.
• Потеря собственной личности или ориентации в ней.

Также к общемозговым симптомам опухоли после метастазирования добавляются болевые симптомы и симптомы нарушения работы органов, куда это произошло.

Диагностика

Иногда диагностика медуллобластомы мозжечка происходит в период внутриутробного развития. Если этого не случилось, то часто опухоль обнаруживается уже на поздних стадиях, когда она разрослась до таких размеров, что заняла весь мозжечок, четвёртый желудочек и уже начинает прорастать в бульбарные структуры ствола головного мозга.

Диагностирование затруднено из-за того, что череп, головной мозг и сосуды у маленьких детей очень пластичны. Они подстраиваются под растущую опухоль, скрадывая симптоматику. Впервые родители спохватываются, когда ребёнок подрастает и начинает проявлять конкретные специфические мозжечковые симптомы или симптомы гидроцефалии.

Помимо общего неврологического обследования со сдачей общих основных анализов, проводится осмотр офтальмолога, выявляющий повышенное внутричерепное давление, все виды томографии, которые позволяют изучить опухоль и окружающие её ткани с разных сторон, нейросонография (УЗИ незакрытого родничка), ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, выявляющая метастазы и под конец биопсия для выявления точной разновидности составляющих опухоль клеток и её злокачественности.

Как лечить?

Лечение медуллобластомы головного мозга очень жёсткое, так как сама опухоль имеет крайне высокую степень летальности, однако, смысл такого лечения иногда теряется, так как под действием глубокой оперативной травмы мозга, жесточайшей химиотерапии и лучевого облучения ребёнок в любом случае остаётся инвалидом с тяжелейшими неврологическими нарушениями и довольно часто – умственной отсталостью. Порой, тяжелейшее лечение убивает быстрее самой опухоли.

Первое, что показано при лечении медуллобластомы – тотальное удаление как можно большей её части с применением микрохирургии и магнитно-резонансной навигации.

Далее, прописывается облучение, которое обычно применяется только при самых злокачественных формах рака или когда у пациента уже практически нет надежды. Его цель – уменьшение размеров образования до возможности оперировать или снижение скорости деления раковых клеток. Радиотерапия назначается после полного удаления опухоли и при отсутствии метастаз.

Химиотерапия медулобластомы разработана только недавно. Она применяется уже после оперативного вмешательства и облучения с целью закрепления эффекта. При этом применяются в огромных дозах препараты ломустин, циклофосфамид, карбоплатин, винкристин и циспатин.

Окончательным этапом лечения является очень долгое восстановление, которое займёт не один год и потребует максимального участия близких больного, особенно родителей.

Прогноз и профилактика

Считается, что с медуллобластомой выживают только 20-30% больных, но чем меньше возраст ребёнка, тем опаснее для него как сама опухоль, так и её лечение.

Но, даже если удастся победить недуг, обязательно останутся какие-либо неврологические последствия, конкретная разновидность и тяжесть которых сугубо индивидуальна.

Помимо стандартной раковой профилактики. Хотелось бы отметить, что риск развития медуллобластомы у ребёнка намного ниже, если во время беременности мать принимала витамины, хорошо питалась, не подвергалась химическим воздействиям, особенно краски и бытовой химии – самых распространённых причин негативного влияния на ребёнка, а также если оба родителя перед зачатием и мать после него длительное время не употребляли наркотики, психотропные вещества или алкоголь.