Гемангиобластома головного мозга

Гемангиобластома – сравнительно безопасная опухоль, относящаяся к первой степени злокачественности, не дающая метастаз. Первая степень злокачественности означает, что новообразование состоит из раковых клеток, не слишком сильно отличающихся от нормальных, которые медленно растут. Обычно опухоли первой степени высоко дифференцированы, что означает, что они состоят из уже созревших клеток, определившихся со своей специализацией, но по каким-то причинам изменившихся в сторону рака. Недифференцированные опухоли состоят из мутировавших стволовых клеток, не имеющих специализации, которые способны невероятно быстро делиться, а потому во много раз опаснее, чем дифференцированные.

Гемангиобластома относится к опухолям нервной системы, так как преимущественно возникает в её тканях, а именно в тканях органов центральной нервной системы. Восемьдесят пять процентов всех гемангиобластом поражают мозжечок, 13% — спинной мозг, и только 2% — продолговатый мозг. Крайне редко подобные новообразования могут возникнуть на зрительном нерве или нервах периферической нервной системы. А ещё реже – в мягких тканях тела.

Структура опухоли представляет собой клубок разросшихся сосудов или клеток, из которых они состоят

Разновидности

Классификация опухоли данного типа основана на нескольких признаках, например, на внутреннем строении её тканей:

• Солидная гемангиобластома составляет 65% всех случаев и состоит из мягкого скопища изменённых клеток, собранных в кучу и окружённых своеобразной капсулой.
• Кистозная представляет собой плотное образование, часто с небольшой капсулой солидной опухоли.
• Смешанный тип встречается только у 5% пациентов и представляет собой солидную гемангиобластому, внутри которой расположены маленькие кистозные образования.

По клеточной составляющей гемангиобластома бывает:

• Ювенильная – соткана из тончайших тесно расположенных капилляров.
• Переходная – состоит из капилляров и стромальных клеток (особая разновидность стволовых клеток, способных превращаться во все ткани организма, кроме клеток крови — это гемопоэтический вид стволовых клеток) в разных пропорциях.
• Чистоклеточная опухоль представляет собой патологически измененные сосуды с большими жёлтыми клетками рака.

Также в классификации довольно часто выделяют месторасположения новообразования: мозжечковая, спинномозговая и т.д.

Механизмы образования и группы риска

Гемангиобластома – это довольно редкая опухоль, считающаяся довольно часто и вовсе доброкачественной опухолью, механизмы возникновения которой по-прежнему остаются неизученными. Доподлинно известно, что гемангиобластома образуется при наследственной склонности, например при болезни Гиппеля-Линдау, а также при облучениях или длительных негативных воздействий, способных вызвать мутации клеток: отравления, плохая экология, нарушенный гормональный фон и т.д.

В основную группу риска входят люди в возрасте от 40 до 60 лет, в более раннем возрасте около 20-30 лет опухоли подобного типа обычно являются результатом наследственной предрасположенностью и составляет примерно 10%. У такой категории людей помимо неё обычно параллельно развиваются множественные кисты и новообразования других органов.

У детей это заболевание практически не развивается, возможно, это обусловлено медленным ростом опухоли, которую начинают диагностировать примерно к 10- 16 годам и позже.

Симптомы гемагиобластомы

Симптомы новообразования очень сильно зависят от того, где расположилась опухоль. Учитывая, что чаще всего встречается гемангиобластома мозжечка, то и мозжечковые симптомы наиболее ей характерны:

• Нарушения походки.
• Нескоординированные движения.
• Снижение мышечной силы в конечностях, вызванное недостаточностью нервных импульсов, контролирующих силу сокращения.
• Нарушение равновесия в положении стоя. Чаще всего такие больные ходят, сильно наклоняясь в одну сторону, как будто в позе падения.

Довольно часто внутричерепная гемангиобластома любой локализации ведёт к затруднению оттока ликвора, а как следствие – к гидроцефалии с соответствующей симптоматикой: головная боль, тошнота, головокружения, рвота, нарушение функций мозга, если заболевание перешло в тяжёлую форму.

Гидроцефалия является скоплением в мозговых тканях слишком большого количества ликвора – спинномозговой жидкости, омывающей органы центральной системы человека вместо крови и циркулирующей по специальным желудочкам головного мозга, а также центральному каналу позвоночника. Несмотря на то что площадь ЦНС довольно большая, ликвора в организме мало и он постоянно обновляется, вырабатываясь специальными клетками желудочков мозга и удаляясь через клетки-фильтры.

Гематоликворный барьер работает примерно так: кровь через капилляры доставляет питательные вещества к особым барьерным клеткам, защищающим ткани мозга, которые забирают их из крови и транслируют в ликвор, при помощи циркуляции которого они разносятся ко всем нервным тканям ЦНС. Отходы жизнедеятельности клеток центральной нервной системы также попадают в ликвор, откуда изымаются барьерными клетками и уходят в капиллярный кровоток. Также ликвор создаёт приятную жидкую среду для тканей мозга и защищает его от удара располагаясь внутри центральной мозговой оболочки как гидроподушка, гасящая удары.

При затруднении оттока ликвора, он начинает в большом количестве скапливаться внутри мозга в его полостях и под черепом.

Мозговые ткани начинают буквально одновременно разрываться изнутри и сдавливаться снаружи. У детей гидроцефалия часто ведёт к сильному увеличению объёма черепа, который компенсирует нарастающее внутричерепное давление. У взрослых же кости не такие эластичные, а потому внутренние ткани травмируются намного быстрее, что немедленно сказывается на деятельности всей нервной системы и как результат — на всём организме.

В случае расположения опухоли на нервах периферической нервной системы симптоматика выглядит как нарушение деятельности конкретного нерва, например, ухудшения зрения, или невралгия.

Распознать опухоль в мягких тканях довольно трудно, пока она не начнёт прощупываться или не дорастёт до размеров, когда начнёт мешать работе внутренних органов.

Диагностика

Диагностика гемангиобластомы довольно затруднена, так как её симптоматика зависит от места расположения и часто походит на многочисленные заболевания центральной системы, а иногда даже на простой отит.

Сама опухоли выявляется чаще всего при проведении томографии, именно МРТ позволяет отделить её от абсцесса, кисты и других внутричерепных образований. Однако, только гистологический анализ позволит определить, что опухоль является именно гемангиобластомой, а не какой-то другой разновидностью онкологии.

Методы лечения

Проблемами геманиобластом занимаются такие специалисты, как неврологи и нейрохирурги. Невролог проводит диагностику опухоли и контролирует процесс восстановления, а нейрохирург занимается непосредственным удалением проблемы.

Вылечить гемагиобластому можно только удалив скопление патологичных клеток, при том, стенки, изолирующие её от окружающих тканей можно не трогать. Иногда её удаляют не полностью, а лишь частично, чтобы она не создавала препятствий для ликвора, а также не давила на мозговые ткани.

При сильном развитии гидроцефалии снимают внутричерепное давление путём искусственного оттока ликвора через пункцию одного из желудочков (сообщающиеся полости с ликвором в головном мозге).

Так как это не метастазирующая опухоль, то помимо оперативного вмешательства иных действий чаще всего не требуется. Крайне редко применяется лучевая терапия, если вероятные последствия хирургического вмешательства хуже, чем после облучения, такое бывает при множественных гемангиобластомах головного мозга, а также возможен новый рост, после неполного удаления.

Прогноз

Чаще всего после удаления опухоли наступает полное излечение, но вероятен и рецидив, если какая-то часть её тела осталась.

В случае, когда опухоль была довольно запущена с ообразованием длительной развитой гидроцефалии, то могут остаться последствия травм мозговых тканей в виде ДЦП или иных проявлений нарушений деятельности ЦНС.

Не очень хороший прогноз после лечения у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау, во время которой больной поражается большим количеством всевозможных опухолей различной степени злокачественности.