Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Описание болезни

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов. Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться. Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

• наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
• парестезия – 64%;
• слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Какие особенности имеет каждый вид?

1. Клиническая классификация на подгруппы зависит от поражённого нерва. По типу расстройства различают пять видов:

• Чувствительный или сенсорный вид назван так из-за болевого синдрома, чувства жжения и онемения ног и/или рук во время болезни.
• При моторной полинейропатии у пациентов возникает слабость и атрофия мышц.
• Если затронута вегетативная нервная система, речь идёт о вегетативной полинейропатии. Она проявляется необычным состоянием кожи, мраморностью кожи, отёками, внезапным белением пальцев.
• Когда присутствует два и более вида поражение, то это смешанный тип.

2. По характеру травмы полинейропатия делится на два вида: аксональная и демиелинизируящая.

Аксональная полинейропатия — редкий вариант синдрома Гийена-Барре. Характеризуется острыми эпизодами паралича с потерей рефлексов, но сохранением чувствительности. Также можно встретить другое название этого заболевания – токсическая полинейропатия. Так как для этого вида характерна сильная интоксикация, которая может быть вызвана ртутью, мышьяком, угарным газом, метиловым спиртом.

Признаки этого заболевания — парез рук и ног, проявляются в течение нескольких месяцев. При правильном лечении выздоровление наступает быстро.

Хроническая аксональная полинейропатия развивается на фоне алкогольной зависимости или отравления алкоголем. Сначала больных беспокоят икроножные мышцы, потом слабость в конечностях, в итоге может наступить паралич.

Демиелинизируящую полинейропатию часто отождествляют с синдромом Гийена-Барре. До сих пор точно не установлено, является ли она самостоятельной болезнью или одной из форм синдрома. Характеризуется заболевание симметричным поражением нервных корешков.

Может быть смешанный тип, аксоно-демиелинизирующий.

3. Каждый из этих видов, по течению болезни может быть острым, подострым и хроническим.

• Острая воспалительная демиелинизирующая форма характеризуется быстрым развитием (до 4 недель). Воспаление затрагивает сразу несколько периферических нервных стволов;
• При подострой форме заболевание прогрессирует не так интенсивно, как при острой форме, но тоже достаточно быстро;
• Хроническая воспалительная демиелинизируящая полинейропатия (ХВДП) — аутоиммунный вид. Является частым заболеванием, но может быть не замечен врачами. В настоящее время с улучшением диагностики ХВДП, распознать болезнь проще. Хроническая полинейропатия проявляется постепенной симметричной слабостью плечевых мышц и мышц нижних конечностей, которая может усиливаться в течение двух и более месяцев. Нарушается чувствительное восприятие, ослабляются или совсем исчезают сухожильные рефлексы, содержание белка в спинно-мозговой жидкости увеличивается.

Диагностика  и лечение

При подозрении на один из видов полинейропатии невролог поднимает историю пациента, проводит осмотр и назначает различные тесты, которые измеряют нерв, реакцию мышцы, определяют электрическую активность мышц. Электромиография, электрокардиография, количественное сенсорное тестирование, биопсия нерва, — всё это методы, помогающие диагностировать заболевание.

Даже острая форма болезни излечима, но требуется длительная лекарственная терапия. Задача специалистов:

• выяснить причину, по которой иммунитет разрушает нервы;
• определить, как пострадала иммунная система;
• остановить процесс разрушения периферических нервов;
• не допустить дальнейшее развитие ХВДП.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в данном случае стероиды показывают положительный эффект. Они уменьшают экспрессию провоспалительных цитокинов и подавляют пролиферацию Т-клеток. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина являются одним из вариантов лечения. Стероиды, плазмаферез и иммуноглобулин равнозначны по своим последствиям. Доза иммуноглобулина является такой же, как при синдроме Гийена-Барре, но терапию нужно повторять циклически с интервалом в 1-3 месяца. Приблизительно 2/3 показывают положительный эффект при таком лечении.

Прогрессирование заболевания и прогнозы

В большинстве случаев лечение проходит успешно. Чем раньше обнаруживается повреждение нервов, тем лучше прогноз. Несколько факторов влияют на положительный исход болезни:

• насколько полинейротропия прогрессировала на момент диагностики;
• наступили ли уже необратимые последствия;
• возраст пациента.

Возраст оказывает большое влияние на ход болезни. У пациентов младше 20 лет часто развивается моторная нейропатия с подострой прогрессией, ремитирующим ходом болезни и хорошим регрессом. У пациентов старше 45 лет оказывается, в основном, хроническая прогрессирующая сенсомоторная нейропатия с симптоматикой неврологического дефицита. Многие хронические формы болезни у пожилых людей могут привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Так как болезнь может протекать длительное время без симптомов, ранние признаки всегда следует воспринимать всерьёз.

В тех случаях, когда полное исцеление невозможно, речь идёт о наиболее лучшей поддержке пациента с таким диагнозом. Поддержка заключается в медикаментах, устраняющих болевой синдром, и вспомогательных процедурах.