Протекание аутоиммунного энцефалита

Воспаление головного мозга, которое свойственно энцефалиту, для многих людей считается чуть ли не смертельным приговором. На самом деле при правильном лечении и своевременной диагностике проблему можно побороть. Патология имеет множество причин возникновения, например, из-за бактерии или вируса, но самым опасным видом болезни считается аутоиммунный энцефалит. На сегодняшний день до сих пор не было придумано от него эффективного лечения, а наиболее распространенным представителем этого типа болезни является синдром Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена представляет собой аутоиммунное заболевание головного мозга, при котором воспаляется одно или обо его полушария. Страдают от такой патологии в основном подростки до 14-16 лет. Отличается он от других типов энцефалитов стойкостью эпилептических приступов. Избавиться больным людям от припадков достаточно сложно даже при медикаментозном лечении. Второй особенностью патологии является атрофия тканей одного из полушарий головного мозга, из-за которой оно хуже снабжается кровью и уменьшается в размерах.

Особенности развития и зарождения болезни

Болезнь Расмуссена до сих пор является загадкой для ученых. Говоря об этом синдроме, многие специалисты цепляются за гипотезы и строит их на основании имеющихся данных. Наиболее распространенными виновниками аутоиммунного сбоя, повлекшего за собой энцефалит считаются такие причины:

• Аутоиммунные антитела;
• Вирусная инфекция;
• Цитотоксические Т-лимфоциты.

Аутоиммунные (аутоагрессивные) антитела формируются спонтанно или как следствие инфекции, например, из-за бактерии из рода микоплазмы. Они представляют собой особую структуру, состоящую из белка. В организме аутоиммунные антитела вызывают повреждение или полностью уничтожают здоровые клетки определенных органов или систем.

Цитотоксические Т-лимфоциты представляют собой клетки, отвечающие за иммунный ответ. Они являются основной частью противовирусного иммунитета. Главная цель Т-лимфоцитов — это клетки организма, поврежденные вирусами или бактериями, поэтому они имеют и второе название Т-киллеры.

На фоне вирусной инфекции часто происходят различные сбои в иммунной системе. В основном именно из-за нее синтезируются аутоиммунные антитела и сбиваются мишени у Т-лимфоцитов.

По мнению большинства экспертов, аутоиммунный вид энцефалита возникает вследствие воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов. Проверена эта гипотеза была не один раз с помощью многочисленных исследований.  В программе принимало участие множество людей, страдающих от болезни Расмуссена и у них в крови находили большой концентрат этих клеток в момент припадка эпилепсии.

Похожая ситуации возникла и с аутоиммунными антителами. Малышам, страдающим от этого недуга, делали люмбальную пункцию для того, чтобы извлечь для анализа немного спинномозговой жидкости. В ней, как и в плазме были обнаружены аутоагрессивные антитела, но эксперты так и не смогли объяснить их роль в развитии патологии.

Усыхание одного из полушарий из-за энцефалита Расмуссена – это необратимое последствие.

У такой атрофии тканей головного мозга есть свои причины, например, усиление апоптоза при прогрессирующем снижении количества нейронов. Этот феномен вполне естественен, и он отвечает за процесс отмирания старых клеток в нервной системе. Апаптозом нельзя управлять, но у здоровых людей он не вызывает нейродефицита. Если у человека есть энцефалит Расмуссена, то наблюдается такой симптом, как апоптоз астроцитов.

Астроциты представляют собой один из компонентов белого и серого вещества, расположенного в головном мозге. Они служат для питания, защиты и поддержки функций нервных клеток. Если астроцитов становится меньше, то это считается патологическим изменением.

Исходя из имеющийся информации доподлинно известно, что апоптоз астроцитов на фоне повышения количества Т-лимфоцитов является симптомом болезни Расмуссена. Чаще всего провоцируется такое явление вирусами или бактериями, но в некоторых случаях происходит все спонтанно. Количество астроцитов стремительно уменьшается именно из-за Т-лимфоцитов, воспринимающих эти клетки за угрозу из-за сбоя в иммунной системе.

Симптомы патологии

Энцефалит Расмуссена проявляется в виде различных патологических нарушений, но основным признаком заболевания являются эпилептические припадки. После них у больного чаще всего теряется сознание. Узнать о наличии болезни можно и по другим симптомам:

• При обострении заболевания возникают непроизвольные движения мышц (гиперкинезы), в различных частях тела;
• У больных бывает одностороннее ослабление чувствительности верхней и нижней конечности (гемипарез) или их паралич (гемиплегия);
• Из-за повреждения тканей мозга у человека развивается слабоумие, ухудшается память и забываются даже элементарные вещи, а речь больного становится не связной. Уменьшение активности охваченного болезнью полушария можно заметить на ЭЭГ (электроэнцефалографии).

В последние годы врачи смогли выделить еще несколько признаков аутоиммунного типа энцефалита. У больных бывают судороги языка, как при эпилепсии, а болезнь может охватить оба полушария мозга без симптомов гемипареза и гемиплегии.

Специалисты определили у синдрома Расмуссена 3 этапа развития и для каждого из них есть свои симптомы и схема лечения. Выглядят они следующим образом:

• Продромальный этап. Длится он примерно 6-8 месяцев и в основном его диагностируют у детей до 7-8 лет. У больных людей на этой стадии развития болезни эпилепсия проявляется довольно редко, а ослабления мышечной ткани рук и ног отсутствует либо слабо выражено. У 60% заболевших этот этап переходит на следующую стадию. Для остальных 40% болезнь начинается сразу с острого течения;
• Острый этап. У людей на такой стадии болезни припадки эпилепсии встречаются часто, а гемипарез постепенно прогрессирует. Заболевшие проявляют признаки слабоумия, забывают простейшие вещи, а их речь становится бессвязной и неразборчивой. Длится такой этап развития болезни около 7 месяцев и в 95% случаев переходит на финальную стадию. В остывших 5% люди продолжают оставаться и дальше на этом этапе;
• Резидуальный этап. Он же называется остаточным и возникает в основном после лечения. Частота приступов эпилепсии уменьшается, а также сокращается их длительность.

Состояние, в котором люди переходят в 3 стадию зависит от эффективности лечения. Часто больные остаются частично парализованные с ярко выраженной умственной отсталостью. Определяют этапы развития патологии в основном по количеству эпилептических припадков и гемипарезу.

Во время обострения заболевание проявляется в виде особых симптомов. Они помогают врачам определить степень повреждения головного мозга.

Следует отметить такие признаки обострения:

• Для эпилепсии становится свойственен полиморфизм, то есть она будет воздействовать на различные группы мышц, нарушая их моторные функции;
• Количество эпилептических приступов значительно возрастает;
• Препараты фактически перестают воздействовать на эпилепсию.

Такое явление, как полиморфизм эпилепсии при синдроме Расмуссена встречается часто. Возникает эта проблема из-за сильной атрофии полушария и такой процесс был доказан во время исследований. Ученые даже провели параллель между этим процессом и односторонними судорогами со стороны поврежденного участка мозга.

Симптомы аутоиммунного энцефалита у детей и у взрослых одинаковы, но отличаются они вскорости проявления. У малышей болезнь быстрее развивается и симптомы видно фактически сразу. У взрослого человека синдром Расмуссена проявляется не так выражено и значительно медленней развивается. Эксперты связывают это явление с более развитым компенсаторным механизмом в зрелом возрасте.

Все симптомы болезни развиваются плавно, например, вначале ухудшается моторика мышц, а только через 1-2 года становится заметным нарушения речи у больного. Одновременно с этим постепенно учащаются приступы эпилепсии. Именно поэтому важно диагностировать болезнь на ранней стадии, чтобы не дожидаться полной картины, так как некоторые последствия будут необратимы.

Диагностика

Диагностировать аутоиммунный вид энцефалита следует комплексно, а для этого нужно применять ЭЭГ, МРТ и сдать все необходимые анализы. На острой стадии патологию определить достаточно просто по всем сопутствующим симптомам, но опознать ее на продромальном этапе крайне сложно. Ведь никаких особых признаков у болезни может и не быть поначалу. Промедление в этой ситуации может стоить больному здоровья, так как именно на начальной стадии хорошо действуют иммуностимулирующие медикаменты.

Курс терапии

Такой аутоиммунный тип энцефалита на запущенной стадии почти не лечиться и на его фоне приступы эпилепсии фактически не поддаются лечению препаратами. Устраняются они с помощью хирургического вмешательства. Во время операции врачом будут удалены участки мозга, подвергшиеся атрофическим изменениям.

На ранних этапах развития больной может избежать такой участи, принимая препараты против эпилепсии, а также соблюдая строгую диету. В рационе человека, страдающего от синдрома Расмуссена должна быть пища богатая на жиры и с низким содержанием белков и углеводов.

В последние годы в курс терапии аутоиммунных видов энцефалитов ввели новые методы лечения, например, транскраниальную магнитную стимуляцию. Она служит для предотвращения приступов эпилепсии. Кроме такой процедуры, врачи обычно назначают фильтрацию крови (плазмафарез), гормональные препараты и иммуномодуляторы.

Энцефалит Расмуссена является типичным представителем аутоиммунной группы энцефалитов. При отсутствии своевременного лечения болезнь приведет к параличу и умственной отсталости. Курс терапии проводить нужно на ранних стадиях, а иначе исправлять ситуацию придется удалением поврежденных участков мозга.