Все что нужно знать о болезни Паркинсона

Одним из заболеваний нервной системы, повреждающих двигательную функцию при длительной сохранности умственной деятельности является болезнь Паркинсона. Кто подвержен риску заболеть ей, как проявляется болезнь, передается ли она от человека к человеку и насколько эффективно лечение?

Суть патогенеза заключается в медленно прогрессирующих дегенеративных изменениях центральной нервной системы. Основное проявление — расстройство двигательной функции. Сопутствующими проявлениями могут быть расстройства вегетативной нервной системы, психики, познавательной функции, а также соматические патологии.

МКБ-10 определяет болезнь Паркинсона в группу неврологических заболеваний. Код для болезни — G20.

Это заболевание считается болезнью пожилых людей. Распространенность его составляет около 0,3%. Чаще наблюдается среди мужчин. Существует также ювенильная форма заболевания — когда оно начинается в молодом возрасте. Для этой формы болезни Паркинсона код МКБ 10 тот же. Передаваться между людьми эта болезнь не может.

Конкретного этиологического фактора для Паркинсона до сих пор нет. Рассматриваются лишь теории и гипотезы, отчасти объясняющие возникновение заболевания.

1. Наследственная предрасположенность — риск возникновения заболевания выше у людей с отягощенным семейным анамнезом. Однако считать, что болезнь Паркинсона передается по наследству нельзя.
2. Факторы окружающей среды — плохая экология, стрессовые нагрузки.
3. Инфекционный фактор не рассматривается — передаться от человека к человеку болезнь не может.

Что происходит в организме

Основной патогенетический механизм — дегенерация и гибель нейронов сначала чёрной субстанции, а затем и других отделов мозга. Процесс является необратимым и неуклонно прогрессирующим. Наибольшей деструкции подвергается особая белковая субстанция — синуклеин альфа.

Деструктивный процесс развивается вследствие нарушения внутриклеточного дыхания. Включается апоптоз — самоуничтожение клетки.

Основное проявление болезни Паркинсона — двигательные нарушения. По механизму возникновения их разделяют на четыре группы:

• тремор, или дрожательный синдром;
• ригидность мышц;
• двигательная недостаточность, или гипокинезия;
• постуральные нарушения.

Обычно наблюдается последовательность возникновения этих симптомов.

Дрожательный синдром может проявляться у разных больных по-разному. Часто наблюдается тремор покоя — дрожание конечностей при этом появляется вне совершения каких-либо движений.

Постуральный тремор встречается реже. Он возникает после совершения какого-либо движения. Редко наблюдается интенционный тремор — дрожание при попытке совершения целенаправленного движения.

Ригидность мышц — характерный симптом болезни Паркинсона. Он заключается в изменении мышечного тонуса и нарушении их пластичности. В результате конечности становятся как бы одеревеневшими.

Появляется симптом не сразу — в начальных стадиях он практически не заметен. Патогномоничным для заболевания признаком является асимметричность тонуса на разных конечностях.

Гипокинетические проявления заключаются в замедленности движений и в малом их количестве. Признак этот является постоянным для болезни Паркинсона. Первоначально выявить его можно при совершении повседневных движений. Затем начинает обедняться мимика и жестикуляция.

Постуральные нарушения появляются рано, но в начальных стадиях не приносят пациенту неудобства. Нарушать привычный ритм жизни они начинают в третьей-четвертой стадии. Проявляются в виде асимметрии движений.

Заболевание имеет несколько стадий развития — классификация Паркинсона по Хен-Яру, созданная ещё в 1967 году и актуальная до сих пор.

1. Нулевая стадия заключается в отсутствии двигательных нарушений.
2. Первая стадия характеризуется симптоматикой только на одной стороне тела.
3. Для второй стадии характерны двусторонние симптомы без постуральных проявлений.
4. При третьей стадии постуральные симптомы имеются, но пациент способен к самообслуживанию.
5. Четвёртая стадия характеризуется выраженными двигательными нарушениями — пациент способен стоять самостоятельно, медленно передвигаться.
6. При пятой стадии наблюдается полная беспомощность пациента, нет возможности самообслуживания.

Это международный вариант классификации, которым пользуются во всех странах. Помимо стадийности, выделяют разные темпы прогрессирования болезни Паркинсона:

• медленное прогрессирование — между стадиями проходит более пяти лет;
• умеренное прогрессирование — смена стадий происходит каждые 3-4 года;
• быстрое прогрессирование — смена стадий каждые два года.

Что еще может проявиться?

Психические нарушения заключаются в появлении тревожности и депрессии. Иногда возникают зрительные галлюцинации. В редких случаях наблюдаются психозы. Такие нарушения чаще являются побочным эффектом от принимаемых препаратов.

Вследствие прогрессирования мышечной ригидности развиваются дизартрия и слюнотечение. Ригидность приводит к возникновению спастических запоров и недержанию мочи.

Начинают развиваться мелкие судороги, характерен симптом беспокойных ног, из-за которого человек не может заснуть.

Диагноз может быть установлен только на основании клинической картины. Метода прижизненного исследования нейронов и подтверждения их деструкции на сегодняшний день нет.

Установка диагноза происходит в несколько этапов. С каждым вероятность подтверждения болезни Паркинсона увеличивается.

1. Первый этап диагностического поиска заключается в выявлении паркинсонизма как синдрома. Проводится его дифференцировка с другими синдромами, клинически его напоминающими. Об истинном паркинсонизме говорят в том случае, если гипокинезия сочетается с одним из следующих симптомов: ригидность мышц, тремор покоя, постуральные симптомы.
2. На следующем этапе производят исключение тех заболеваний, при которых наблюдается паркинсонизм.

Диагноз болезни Паркинсона считается отрицательным, если у пациента обнаруживаются следующие состояния:

• несколько инсультов или черепно-мозговых травм в анамнезе;длительный приём нейролептиков;
• симптоматика в течение 3 лет наблюдалась только с одной стороны или была длительная ремиссия;
• имеются симптомы поражения мозжечка;
• выраженные вегетативные нарушения, появившиеся одновременно с двигательными;
• деменция;
• опухоль мозга.

1. Третий этап является уточняющим — проводится обнаружение симптомов, характерных для болезни. Более точный диагноз может быть поставлен, если обнаруживается три из нижеперечисленных критериев:

• заболевание начинается с односторонней симптоматики;
• имеется тремор покоя;
• чётко выраженная асимметрия симптоматики;
• положительный и долго сохраняющийся эффект от лечения Леводопой;
• заболевание длится более десяти лет и постоянно прогрессирует.

Диагноз ставится вероятным или возможным. Достоверный диагноз может быть выставлен только после смерти пациента и проведения гистологического исследования головного мозга.
Возможность болезни Паркинсона существует в том случае, если у пациента имеется акинезия в сочетании с тремором или ригидностью, заболевание постоянно прогрессирует, нет нетипичных симптомов.

Вероятность Паркинсона — это наличие признаков возможного заболевания в сочетании с асимметрией симптоматики и положительным эффектом от приёма Леводопы.

Достоверный диагноз — наличие при жизни симптомов вероятного заболевания и гистологическое подтверждение деструкции нейронов.

Терапия данной болезни, как и любого неврологического заболевания, должно быть комплексным и сочетать медикаментозные и не медикаментозные методы.

Лечение направлено на достижение следующих целей:

• лекарственное подавление симптоматики заболевания;
• немедикаментозная коррекция симптомов;
• реабилитация пациента — физическая и социальная;
• при неэффективности консервативной терапии паркинсонизм требует оперативного лечения.

В связи с особенностями течения заболевания, все лечение разделяется на две группы — лечение ранних и поздних стадий.

Лечение ранних стадий

Установка возможного или вероятного диагноза — это показание к безотлагательному медикаментозному лечению. Лекарственные средства при болезни Паркинсона могут действовать в следующих направлениях:

• увеличивать выработку дофамина в головном мозге;
• препятствовать распаду дофамина;
• увеличивать время нахождения дофамина в синапсах;
• замедлять дегенеративные изменения.

Полностью устранить симптоматику паркинсонизма нельзя. Приём препаратов позволяет уменьшить их выраженность до такого уровня, который позволяет пациенту вести обычный образ жизни.

В начальных стадиях назначаются препараты Пирибедил, Амантадин, Азилект. Лечение начинается с использования одного лекарства — монотерапия. При необходимости применяется комбинированное лечение.

У пациентов старше 60 лет препаратом выбора является Леводопа в комбинации с другими средствами.

При прогрессировании заболевания или при установке диагноза уже на третьей стадии требуется назначение Леводопы. Длительный её приём постепенно приводит к снижению её эффективности. Это проявляется в сокращении времени действия препарата. Привычный пациенту режим приёма приводит к возникновению паркинсонизма за некоторое время до употребления очередной таблетки.

В таком случае назначается дополнительная доза препарата — это приводит к уменьшению интервалов между приемами и обеспечением непрерывного эффекта от препарата.

Для лечения психических нарушений назначают нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы. При деменции назначаются антихолинэстеразные средства.

При дизартрии назначают Клоназепам, слюнотечение устраняется приемом холинолитиков. Для лечения спастических запоров и нейрогенного мочевого пузыря используются спазмолитики.

Из немедикаментозных методов применяют фототерапию, электросон и электросудорожную терапию.

Показано регулярное соблюдение адекватной двигательной активности. Это способствует замедлению прогрессирования болезни. На ранних стадиях пациенту разрешено заниматься активными видами спорта. Они включают в себя бег, плавание, игру в теннис.
Поздние стадии ограничивают двигательную активность человека. Физическая нагрузка должна быть ежедневной. На поздних стадиях разрешается ходьба, аквааэробика. Показаны специальные комплексы лечебной физкультуры.

Обязательно назначается массаж, позволяющий уменьшить мышечную ригидность и дольше сохранить точность движений.

Хирургическое лечение требуется на поздних стадиях, когда прекращается эффект от Леводопы. Применяют следующие методики:

• разрушение таламических и субталамических ядер;
• стимуляция бледного шара.

В конечной стадии паркинсонизм приводит к полной физической и социальной дезадаптации человека. Он не способен выполнять элементарные действия, нет возможности самообслуживания. Человек даже не может самостоятельно стоять, пациенту требуется постоянный уход. Показаны консультации психолога. Хороший эффект оказывают групповые занятия, позволяющие передавать опыт лечебных приемов. Рекомендуется создать благоприятное окружение для больного, обеспечить ему комфортные условия существования.

Несмотря на адекватное и полноценное лечение, паркинсонизм неуклонно прогрессирует. Терапия лишь замедляет этот процесс, но не прекращает его. Медицина пока не разработала лекарства, позволяющего восстановить нейроны. По достижении терминальной стадии человек становится глубоким инвалидом. Смерть обычно наступает от выраженного истощения.