Синдром Жиля де ля Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта – это психическое расстройство, которое наблюдается у детей. Заболевание характеризуется тиками, выкрикиванием звуков и слов, которые не поддаются контролю пациентом. Болезнь обусловлена генетически и, как правило, частота тиков значительно сокращается во взрослом возрасте и не причиняет дискомфорта пациенту.

Причины патологии

Синдром Туретта у детей не несет опасности для жизни или здоровья. Болезнь накладывает негативный отпечаток на социальные взаимодействия, однако опасной не является. Синдром Жиля де ля Туретта не провоцирует нарушения умственного развития или слабоумие.

За развитие патологии у детей отвечает специфический ген. Таким образом, патология является генетически обусловленным заболеваниям. Тем не менее, наличие гена не обязательно провоцирует развитие болезни.

Возможно развитие синдрома в случае отсутствия провоцирующего гена у родителей. В этом случае болезнь обусловлена осложнениями во время беременности и приемом лекарственных препаратов в период вынашивания ребенка.

Наличия гена, провоцирующего синдром, для появления тиков недостаточно. Симптомы появляются только при наличии факторов «активирующих» ген:

• стрептококковые инфекции;
• сильный стресс;
• интоксикация организма;
• лечение детских неврологических расстройств;
• грипп.

Болезнь развивается в результате нарушения естественного баланса гормонов, вырабатываемых человеческим мозгом. За появление неконтролируемых тиков ответственен гормон дофамин. При лечении некоторых заболеваний используются препараты, увеличивающие синтез дофамина, что может послужить триггером для развития синдрома де ля Туретта у людей, предрасположенных к этой патологии.

Симптомы патологии

Патология характеризуется внезапными тиками, как вокального характера, так и моторного. Пациент в это время не может контролировать собственное тело, чтобы остановить тик.

Тики при этом синдроме отличаются своей стремительностью. Пациент полностью понимает все, что происходит с его телом, однако не может остановить тик волевым усилием. Как правило, тики всегда однообразны и неритмичны.

При синдроме Туретта причины тиков могут быть разнообразными. О приближении приступа свидетельствует навязчивое желание у пациента совершить действие либо издать какой-либо звук.

Вокальные тики, как правило, схожи с заиканием. Тики довольно разнообразны – это может быть всего один слог, или звук (например, шмыганье носом), целое слово или словосочетание, неконтролируемо проскакивающие во время разговора.

Воспроизведение одного звука либо слога – это простой тик, как правило, это явление схоже с дефектами речи. Регулярное воспроизведение целых слов или словосочетаний принято считать сложными вокальными тиками.

Различают три вида тиков: копролалия, эхолалия, палилалия.

Под копролалией понимается психическое отклонение, характеризующееся позывами к воспроизведению нецензурной лексики, ругательств, оскорблений. Это редкое отклонение, которое встречается не более чем в 9% случаев.

Эхолалия характеризуется навязчивым повторением слов или фраз, сказанных другим человеком во время беседы. Больной вырывает слова из контекста произвольно, а потом повторяет их.

Палилалия характеризуется навязчивым повторением слов, сказанных самим пациентом.

Как правило, вокальный тик активизируется при наличии какого-либо внешнего звука-раздражителя от других людей – это может быть стук, звук шагов или смех.

Моторные тики характеризуются однообразным выполнением какого-либо действия. Перед началом тика у больного человека появляется раздражающее чувство в конечности либо в любой другой части тела, которое провоцирует выполнить движение, характерное для тика.

Так, если пациенту кажется, что у него чешется палец, он его почешет. Затем почешет еще раз и еще. Это и есть моторный тик, который длится какое-то время.

Для проявления тика необходимо появление доминанты или «ауры» – навязчивого желания или необходимости сделать какое-то, казалось бы, бесполезное действие. В качестве доминанты может выступать что угодно.

Наиболее распространенные моторные движения у больных синдромом Туретта – это частое моргание, сведение бровей, подмигивание.

Простые моторные тики – это те, для совершения которых необходима работа лишь одной мышцы. Со временем простые тики прогрессируют и возникают сложные, для совершения которых необходимо выполнить сложное действие.

К сложным тикам относится желание биться головой, наносить себе повреждения, показывать нецензурные жесты.

Особенности развития болезни

Тики появляются в раннем детстве. Они стремительно прогрессируют, их максимальная частота и длительность проявляются во время полового созревания. Затем симптомы патологии постепенно стихают. По статистике, уже к совершеннолетию, у больных тики мало выражены и не мешают повседневной деятельности.

Прогрессирование патологии в старшем возрасте – это довольно редкое явление и встречается не более чем в 10% случаев. Однако при этом тики достигают максимальной выраженности, что препятствует нормальным социальным взаимодействиям пациента. Часто это приводит к потере трудоспособности.

Начало заболевания отмечается примерно в пятилетнем возрасте. Родители обращаются к врачу, замечая странное и нелогичное поведение ребенка. Часто причиной беспокойства является:

• частое подмигивание ребенка;
• высовывание языка;
• странные движения пальцами;
• хлопки ладонями.

Болезнь прогрессирует. Спустя некоторое время появляются тики туловища и нижних конечностей. Это проявляется внезапным подпрыгиванием ребенка. Часто наблюдается постоянное стремление присесть на корточки либо выбросить ногу вперед.

Дети с синдромом Туретта характеризуются повышенной эмоциональностью. Они часто капризны и своенравны, плаксивы и обидчивы. Как правило, наблюдаются напряженные отношения со сверстниками. Родители отмечают быструю смену настроения ребенка – от внезапной агрессии до беспричинной веселости.

На начальном этапе болезнь может сопровождаться вокальными нарушениями – повторением чужих слов. Возможно непроизвольное показывание неприличных жестов.

Синдром чаще всего наблюдается у детей мужского пола.  Девочки подвержены ему в значительной мере меньше. Также и симптомы заболевания  — у мальчиков проявляются сильнее, а у девочек слабее.

Степени заболевания

При синдроме Туретта симптомы во многом зависят от степени патологии. Синдром характеризуется своеобразной «аурой», предвещающей начало тика. Маленькие дети не обращают внимания на появление «ауры», однако чем старше пациент, тем больше он готов к появлению тиков. В этой роли может выступать любое напряжение мышц или навязчивое желание что-либо сделать. Как правило, это предшествует тику и проходит сразу после завершения действия.

Различают четыре степени болезни:

• легкая форма – пациент полностью контролирует свои порывы, тики без проблем подавляются;
• средняя форма – тики проявляются, однако человек их частично контролирует;
• выраженная форма заболевания – невозможно контролировать тики;
• тяжелая форма – присутствуют сложные вокальные и двигательные тики, полное отсутствие контроля над телом.

Легкая форма может проходить незаметно для окружающих. Ребенок вырастает, так и не узнав о синдроме Туретта. Болезнь характеризуется внезапным желанием совершить какое-либо действие, однако пациент в состоянии полностью подавить его.

Средняя форма отличается умеренной выраженностью симптомов. Скрыть от людей тики не удается, однако пациент их частично контролирует.

Выраженную форму болезни невозможно скрыть от окружения. Контролировать приступы невозможно.

Тяжелая форма характеризуется наличием сложных тиков, которые не поддаются контролю. При этом пациент может наносить себе увечья или оскорблять окружающих.

Постановка диагноза

Несмотря на то, что синдром Туретта является редким заболеваниям, с постановкой диагноза не возникает труда.

Диагноз ставится в том случае, если тики выглядят непроизвольным сокращением мышц и пациент не может самостоятельно их остановить. Также для постановки диагноза имеет значение возраст, в котором у пациента появились первые симптомы. Синдром развивается в детском и подростковом возрасте, первые тики происходят не позже, чем в 16 лет.

Для болезни характерно усугубление симптомов, с каждым годом тики все более выражены и становятся сложнее.

Чтобы исключить патологии нервной системы, необходимо провести обследование мозга. Также назначается биохимический анализ крови.

Лечение без лекарств

При синдроме Туретта лечение зависит от тяжести болезни. Легкая степень патологии корректируется без использования медикаментов. Такое лечение включает:

• сеансы психотерапии;
• гипнотическое лечение;
• групповые аутотренинги;
• нормализация взаимоотношений в семье пациента;
• нормализация режима дня ребенка.

Все это нацелено на улучшение когнитивно-поведенческих навыков ребенка. Важную роль в терапии играет атмосфера в семье пациента. Важно наладить взаимоотношения в семье, обеспечить ребенку психологически-комфортные условия. Дети с синдромом Туретта должны чувствовать себя в безопасности, должны полностью доверять своим родителям.

Нормализация режима ребенка включает отход ко сну ежедневно в одно и то же время. Перед сном следует отказаться от просмотра телепередач и кино. Компьютерные игры должны быть максимально сокращены. Мультимедийные развлечения разрешаются, но только в первой половине дня. Следует отказаться от посещений ночных клубов. Громкая музыка и визуальные эффекты могут спровоцировать ухудшение симптомов.

Лечение тяжелой степени патологии

Медикаментозное лечение синдрома Туретта применяется только в том случае, если болезнь мешает нормальной жизнедеятельности пациента. Медикаментозное лечение проводится с помощью препаратов-нейролептиков, лечение которыми может вызвать ряд неврологических нарушений. По статистике, нейролептики эффективны только в четверти случаев заболевания.

Также существует метод хирургического лечения. В процессе вмешательства происходит глубокая стимуляция головного мозга. Тем не менее, метод еще не применяется для лечения детей, так как находится в разработке.

При тяжелой форме эффективны физиотерапевтические методы лечения, иглорефлексотерапия и массаж. Все это нормализует деятельность нервной системы пациента.

Что нужно знать родителям

Синдром де ля Туретта – это не приговор. Болезнь никак ни влияет на интеллектуальные способности ребенка. Известные люди с синдромом Туретта – это не редкость. Тем не менее, из-за особенностей психоэмоционального состояния у ребенка возможны проблемы с обучением и дисциплиной.

Тики не появляются без какого-либо провоцирующего фактора. Важно понять, что провоцирует нарушение поведения у ребенка и по возможности избегать этого.

Не следует нагружать ребенка выполнением уроков, не следует доводить до переутомления, как физического, так и эмоционального. Делая домашние задания, важно делать небольшой перерыв на полчаса, во время которого ребенок сможет заниматься своими делами.

Маленькому пациенту необходимы регулярные сеансы у психиатра. Специалист научит его распознавать приближение тика и контролировать его.

При сильных моторных тиках, пациент может временами чувствовать потребность физической активности. Это может случиться в школе на уроке. Важно предупредить учителей о таком поведении для того, чтобы преподаватель не чинил препятствия и не наказывал ученика, если ему необходимо выйти или уединится.

Прогноз

Своевременное лечение позволяет добиться полного восстановления примерно в половине случаев. У этих пациентов, после подросткового возраста, тики становятся менее выраженными и полностью проходят.

В редких случаях поддерживающая терапия должна применяться на протяжении всей жизни.

Несмотря на то, что синдром не приводит к проблемам со здоровьем, он может ухудшить качество жизни и негативно сказаться на социальных взаимодействиях пациента, поэтому следует своевременно начинать терапию.