Энцефалопатия Гайе-Вернике и ее последствия

Энцефалопатия Вернике — патологическое состояние, развивающееся в отделах головного мозга на фоне дефицита витамина В1 (тиамина). Этот синдром характерен для лиц мужского пола преимущественно работоспособного возраста (от тридцати до пятидесяти лет).

Причины и патогенез

Основополагающей причиной развития редкой патологии является дефицит тиамина, чему способствуют:

1. Длительные острые или хронические воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта, за счет чего витамин не всасывается в кровь;
2. Недостаточное или нерациональное питание (подобную причину также называют алиментарной);
3. Беременность, особенно период токсикоза, сопровождающееся частой рвотой, а также кормление грудью;
4. Наследственные заболевания, заключающиеся в недостаточном образовании фермента, участвующего в обмене витамина;
5. Алкоголизм или длительное употребление лекарственных средств в неправильной, токсической дозе;

Состояние больного резко ухудшается при наличии врожденных или приобретенных иммунодефицитов (СПИД), злокачественных новообразований, нарушениях работы почек и нахождении больного на гемодиализе, паразитарной инвазии и других хронических патологиях систем органов.

Патогенез начинается с гипо- или авитаминоза. Витамин В1 является главным кофактором целой группы ферментов, принимающих участие в необходимых биохимических реакциях, метаболических процессах. Из-за недостатка тиамина нарушается распад глюкозы, внутри клетки накапливается большое количество глутамата, включающего целую цепочку ферментативных превращений, что негативно сказывается на структуре тканей. Клетка разрушается за счет прямого влияния биологически активных веществ и развития энергетического голодания, ухудшения трофики. Поражается промежуточный мозг, ствол мозга, мозжечок и соответственно находящиеся в них чувствительные и двигательные ядра.

Симптомы

Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике включает как физические, так и психические расстройства. К первым относят неподвижность мышц, отвечающих за движение глазного яблока (офтальмоплегия), неадекватную реакцию на внешние раздражители, жалобы на неустойчивость, дезориентацию в пространстве, нарушения координации движений, возможны подергивания мимических мышц или мускулатуры конечностей, непроизвольные движения тела, рук и ног. Свойственно нарушение сна, то есть неспособность быстро своевременно уснуть или проснуться, пациента регулярно беспокоят кошмары, следствием становится хроническая усталость, слабость, снижение работоспособности. Атипичными симптомами являются боли в животе, изжога, отрыжка, ухудшение и отсутствие аппетита, постепенно нарастающее отвращение к какой-либо определенной группе продуктов.

Далее при отсутствии терапии нарастают признаки более глубокого поражения нервной ткани, больной неспособен грамотно выстроить и логически обосновать собственную речь, его преследуют галлюцинации. Наблюдается резкая смена настроения от полной апатии или ярости до эйфории.

Запущенная стадия характеризуется поражением уже других систем органов, о чем говорит аритмия, учащение частоты сердечного ритма (тахикардия), чрезмерное потоотделение, повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния.

На последних стадиях человек находится в коме, что обычно заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Врач обязан поставить предварительный диагноз, основываясь на жалобах пациента и данных общего осмотра. Отмечается физическая истощенность, одутловатое лицо, ограничение или отсутствие движений в суставах. Язык приобретает малиновую окраску, вкусовые сосочки сглажены и практически незаметны. Из-за нарушения питания кожа теряет собственный тонус, становится сухой и шершавой, ногти ломаются и слоятся чаще, волосы по структуре напоминают высушенную солому. Невролог и психиатр замечают признаки синдрома вегетативной дисфункции, нарушения сознания и поведения, несвязность речи.

Клинический диагноз ставится после проведенных лабораторных и инструментальных исследований.

Биохимический анализ крови показывает уменьшение концентрации общего белка, увеличение пирувата (пировиноградной кислоты). Делается специфический анализ на наличие тех или иных интересующих специалиста ферментов.

Из инструментальных методов предпочтительно проведение магниторезонансной или компьютерной томографии для более точного изучения изменений структуры головного мозга, а также уточнения наличия сосудистых патологий и злокачественных новообразований. Реоэнцефалография позволяет выявить участки нарушений кровообращения, электроэнцефалография показывает замедление волн, что говорит о патологических процессах, протекающих в центральной нервной системе. Назначается люмбальная пункция с целью полного изучения состава цереброспинальной жидкости и фиксирования возможных отклонений.

Лечение

Лечение энцефалопатии Гайе-Вернике заключается в срочном назначении тиамина, который вводится внутривенно струйно или внутримышечно. Для полного усваивания витамина необходим сульфат магния или оксид магния. Дополнительно выписывается комплекс, состоящий из ретинола, аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислоты, кальциферола и токоферола. Терапия проводится после консультации невролога, психотерапевта и врача общей практики, так как должно быть выявлено основное заболевание. При патологии желудочно-кишечного тракта больным занимается гастроэнтеролог. При развитии психических нарушений доктор выписывает психостимулирующие или успокаивающие медикаменты, транквилизаторы, антидепрессанты, а также нейрометаболиты (ноотропы). Для снятия общей симптоматики используются обезболивающие, противовоспалительные или жаропонижающие препараты.

Лечение энцефалопатии сопровождается определенным рационом питания, богатым различными микроэлементами, полезными веществами. Исключается жареная, жирная, соленая, копченая, консервированная и острая пища, так как могут развиться осложнения, нарушения работы желудка и кишечника.

Профилактика и прогноз

Прогноз при правильно поставленном диагнозе благоприятный — случаи летального исхода составляют 20% от общего числа заболевших. Без адекватной терапии формируется печеночная недостаточность, присоединяется вторичная инфекция на фоне ослабленного иммунитета и нарушения гомеостаза (постоянства внутренней среды организма).

Энцефалопатия алкогольного генеза сопровождается стойким психорганическим синдромом, психозом.

Несмотря на назначенное лечение, все равно в 60% случаев наблюдаются нарушения памяти, периодические судороги и боли в конечностях, падает трудоспособность.

Лучшими профилактическими мероприятиями являются:

1. Отказ от приема алкогольных напитков;
2. Правильное полноценное питание с достаточным содержанием тиамина;
3. Соблюдение здорового образа жизни;
4. Контроль собственного самочувствия, особенно в период беременности и лактации;
5. Своевременное лечение воспалительных патологий;
6. Регулярное посещение врачей и диспансеризация.

Важно самостоятельно следить за работой органов сердечно-сосудистой системы, мерить частоту сердечных сокращений и показатели артериального давления.